Advanced Alveolar Rhabdomyosarcoma of the Uterus: A Case Report

Abstract

Alveolar rhabdomyosarcoma is an uncommon malignant soft tissue tumour rarely found in the female genital tract and carries a very poor prognosis especially in adults. A 44 year old premenopausal woman was evaluated for a lower abdominal mass, intermittent unprovoked vaginal bleeding and weight loss. Examination showed a huge abdomino-pelvic mass, and an irregular cauliflower mass protruding from the cervix, from which a biopsy was taken. Exploratory laparotomy revealed a widespread disseminated uterine tumour with an “omental cake” and involving virtually all the abdominal viscera. Debulking surgery was found to be non-beneficial and uterine and omental biopsies were taken. The cervical, uterine and omental biopsies were all diagnosed alveolar rhabdomyosarcoma. Neither chemotherapy nor radiotherapy could be started before the client died of fulminant neoplastic dissemination 17days postoperatively. While the optimal management of this rare tumour is unknown, early recognition and diagnosis, and a prompt multimodality treatment approach of surgery, chemotherapy and radiotherapy offers the best chance of cure (Afr J Reprod Health 2009; 13[1]:167-173).

RĖSUMĖ

Le rhabdomysarcome de l’alvéolaire avancé de l’utérus. Le rhabdomysarcome de l’alvéolaire est une tumeur de tissu mois malin rare qui n’est pas souvent trouvée dans la voie génitale féminine et porte un pronostique mauvais surtout chez les adultes.  Une femme en préménopause qui est âgée de 44 ans a été évaluée pour la masse abdominale basse, l’hémoragie vaginale non provoquée et intermittente ainsi que pour la perte de poids.  L’examen a montré une grande masse abdominal-pelvienne et une masse irrégulière du chou-fleur qui avance du col à partir de laquelle nous avons fait une biopsie.  La laparotomie exploratoire a révelé une tumeur de l’utérin disséminée un peu partout avec un « gâteau epiploique « et touchant à peu près tous les viscères abdominal ». La chirurgie par morceaux n’a pas été salutaire et les biopsies de l’utérin et de l’épiploon ont été prises.  Les biopsies du col, de l’utérin et de l’épiploon ont été diagnostiquées un rhabdomysarcome de l’alvéolaire.  On n’a pas pu commencer la chimiothérapie ni la radiothérapie avant que la patiente soit mort de la dissémination néoplasique fulminante, 17 jours après l’opération chirurgicale.  Alors qu’on ne connaît pas la meilleure conduite à tenir devant cette tumeur rare, si elle est reconnue et dignostoiquée tôt et si l’on adopte une approche chirurgicale fondée sur une multimodalité de traitement, la chimiothérapie et la radiothérapie offrent la meilleure chance de guérison (Afr J Reprod Health 2009; 13[1]:167-173).

KEYWORDS: Advanced, Alveolar rhabdomyosarcoma, Uterus, Premenopausal